Dysferlin (Romeo) (DYSF)

别名：
DYSF antibody, FER1L1 antibody, FLJ00175 antibody, FLJ90168 antibody, LGMD2B antibody, Dysferlin antibody, Dystrophy-associated fer-1-like protein antibody, Fer-1-like protein 1 antibody

产品订购：

品名	规格	包装	单价	货期
Dysferlin (Romeo) (DYSF)		100ul	询价	现货

性状：
【反应特异性】Human , Mouse
【克隆 ID】JAI-1-49-3
【用途】WB , IHC , ICC
【抗原分子量】280kDa

质量标准：
【产品介绍】Dysferlin is a 230 kDa single-pass 
type II transmembrane protein; it is a homolog to C. 
elegans FER1 protein, which mediates fusion of 
intracellular vesicles to the sperm plasma 
membrane (1). Dysferlin is highly expressed in 
skeletal muscle and commonly localized to the muscle 
plasma membrane. A mutation that causes muscular 
dystrophy weakens calcium dependent binding of the C2 
domain of Dysferlin to phospholipid (2). No or 
low immunoreactivity to Dysferlin is seen in 
Limb-Girdle Muscular Dystrophy type 2B (LGMD2B) and 
Miyoshi Myopathy (MM).

Recommended Applications

WB, IHC, ICC
Applications and Recommended Dilution Factors

WB: 1:1,000 - 10,000
IHC: 1:50 - 100
ICC: 1:200 - 400
Species Reactivity *

Human, Mouse

*Species cross-reactivity is based on WB analysis.

Products Data

Western blot analysis of human control, human LGMD 2B, 
mouse wild type, and mouse Dysf-/- skeletal 
muscle homogenates using anti-Dysferlin RabMAb 
(cat. #5140-1).
 
The wild type and Dysf-/- mice were purchased from 
The Jackson Laboratory. The control strain is 
129S1/SvImJ (stock number 002448). The Dysf-/- strain 
is 129-Dysftm1Kcam/J. The donating investigator for 
the Dysf-/- strain (Nature 423:168-172, 2003) is
 Kevin P. Campbell, The University of Iowa. Images 
are kindly provided by Dr. Steven A. Moore from 
University of Iowa. 

Immunohistochemical analysis of paraffin-embedded 
human muscle tissue using anti-Dysferlin RabMAb 
(cat. #5140-1). 

Immunofluorescence image of cat. #5140-1 on unfixed 
frozen sections from normal control human skeletal muscle.
Images are kindly provided by Dr. Steven A. Moore 
from University of Iowa.

Immunofluorescence image of cat. #5140-1 on unfixed 
frozen sections of skeletal muscle from a patient with 
LGMD 2B.
Images are kindly provided by Dr. Steven A. Moore 
from University of Iowa. 

Immunofluorescence image of cat. #5140-1 on unfixed 
frozen sections from wild type mouse skeletal muscle. 
This control mouse strain is 129S1/SvImJ 
(stock number 002448) from The Jackson Laboratory.

Images are kindly provided by Dr. Steven A. Moore 
from University of Iowa. 

Immunofluorescence image of cat. #5140-1 on unfixed 
frozen sections from Dysf-/- mouse skeletal muscle. 
This Dysf-/- strain is 129-Dysftm1Kcam/J from The 
Jackson Laboratory. The donating investigator for 
the Dysf-/- strain (Nature 423:168-172, 2003) is 
Kevin P. Campbell, The University of Iowa.

Images are kindly provided by Dr. Steven A. Moore 
from University of Iowa.

Specificity

A synthetic peptide corresponding to residues in 
human Dysferlin was used as an immunogen.

This antibody was made in collaboration with the 
Jain Foundation whose goal is to hasten EVERY avenue 
that may lead to the cure for LGMD2B/Miyoshi.

贮存：
Storage Condition and Buffer

Store at -20 °C. Antibody buffer, 0.01% sodium azide, 
50% Glycerol and 0.05% BSA. Stable for 12 months from date 
of receipt